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Introduzione alla sindrome di Usher

Che cos’è la sindrome di Usher?
La sindrome di Usher è la più frequente condizione che includa sia un deficit uditivo (o sordità) che una progressiva perdita della vista. La perdita della vista è provocata dalla Retinite Pigmentosa (RP), condizione che può presentarsi anche come patologia a sé, senza la perdita dell’udito.

Si ritiene che la perdita dell’udito, nel caso della sindrome di Usher, sia provocata da un problema delle cellule nervose sensoriali della coclea, struttura responsabile della trasmissione dei suoni al cervello.

Il grado di perdita di udito o di vista dipende dal tipo di sindrome di Usher ed entrambe possono variare in maniera significativa da persona a persona, anche all’interno della stessa famiglia. Attualmente sono noti tre differenti tipi di sindrome di Usher: il tipo 1, il tipo 2 ed il tipo 3. La distinzione maggiore tra queste tre condizioni consiste nel livello di perdita dell’udito e dell’equilibrio.

Introduzione alla sindrome di Usher (Roberto Wirth Fund)